В Хууд-Ривер Каунти, небольшом округе на границе Орегона и Вашингтона с населением около 23–24 тысяч человек, за последние восемь месяцев было зарегистрировано три случая болезни Крейтцфельдта — Якоба (CJD), которая неизменно приводит к летальному исходу. Из трех заболевших двое уже умерли. Официальное заявление по ситуации было опубликовано 14 апреля Департаментом здравоохранения округа Хууд-Ривер.
CJD относится к прионным заболеваниям, подобным «коровьему бешенству» (BSE), и характеризуется смертностью 100%. В США ежегодно фиксируется примерно 350 случаев CJD, а общемировая частота — 1–2 человека на миллион. По словам директора местного департамента здравоохранения Триш Эллиотт, «подтвердить диагноз можно только после смерти пациента, изучив ткани мозга и спинномозговую жидкость, и это занимает месяцы».
Эта болезнь разрушает мозг: неправильные прионы вызывают образование губчатых полостей в тканях, повреждая нервные клетки и нарушая связи. Протеины-преобразователи начинают превращать нормальные молекулы в опасные прионы, что быстро увеличивает ущерб. Впервые заболевание было подробно описано в 1920-х годах двумя немецкими врачами, в честь которых и названа болезнь.
Симптомы CJD развиваются стремительно. Пациенты сталкиваются с потерей ориентации, галлюцинациями, нарушениями координации, мышечной ригидностью, изменениями личности и внезапными психологическими проблемами. Часто наблюдаются судороги и быстрая потеря способности к коммуникации. Около 70% заболевших умирают в течение года после постановки диагноза.
Существует три основных типа CJD. Наиболее распространённая — спорадическая форма, когда мутация возникает спонтанно, по невыясненным причинам. Генетическая форма связана с наследованием дефекта в гене PRNP, который кодирует белок прионов PrP. Хотя функция этого белка до конца не ясна, предполагается, что он защищает нейроны и обеспечивает их взаимодействие. Самая редкая, приобретённая форма (менее 1% случаев), возникает при попадании прионов извне — через заражённое мясо, медицинские процедуры или донорский материал. Например, в США за всё время у коров выявлено только семь случаев BSE.
С середины 1990-х годов в США действуют строгие аграрные правила, чтобы исключить BSE из пищевой цепочки. Врачи используют специальные протоколы инфекционного контроля при пересадках и переливаниях.
В настоящее время эпидемиологи не обнаружили связи между тремя случаями в Хууд-Ривер Каунти. Все случаи считаются независимыми, и вероятность заражения через пищу или медицину крайне мала. «Заболевание не распространяется по воздуху, через прикосновения, воду или бытовые контакты», — подчеркнули в департаменте здравоохранения. Представители штата Орегон и федеральные эксперты из CDC продолжают расследование и пообещали информировать жителей о новых данных.
В мире известны редкие инциденты, связанные с прионными заболеваниями: лабораторный техник скончался после несчастного случая с образцами «коровьего бешенства», а еще один пациент умер после употребления в пищу белок, головной мозг которых был инфицирован прионами. Было также показано, что болезнь Альцгеймера в крайне редких случаях может передаваться через медицинские процедуры.
Тем не менее, специалисты утверждают, что для жителей Хууд-Ривер Каунти и других районов риск остается крайне низким. Все случаи продолжают изучаться, чтобы исключить даже маловероятные пути передачи.
CJD относится к прионным заболеваниям, подобным «коровьему бешенству» (BSE), и характеризуется смертностью 100%. В США ежегодно фиксируется примерно 350 случаев CJD, а общемировая частота — 1–2 человека на миллион. По словам директора местного департамента здравоохранения Триш Эллиотт, «подтвердить диагноз можно только после смерти пациента, изучив ткани мозга и спинномозговую жидкость, и это занимает месяцы».
Эта болезнь разрушает мозг: неправильные прионы вызывают образование губчатых полостей в тканях, повреждая нервные клетки и нарушая связи. Протеины-преобразователи начинают превращать нормальные молекулы в опасные прионы, что быстро увеличивает ущерб. Впервые заболевание было подробно описано в 1920-х годах двумя немецкими врачами, в честь которых и названа болезнь.
Симптомы CJD развиваются стремительно. Пациенты сталкиваются с потерей ориентации, галлюцинациями, нарушениями координации, мышечной ригидностью, изменениями личности и внезапными психологическими проблемами. Часто наблюдаются судороги и быстрая потеря способности к коммуникации. Около 70% заболевших умирают в течение года после постановки диагноза.
Существует три основных типа CJD. Наиболее распространённая — спорадическая форма, когда мутация возникает спонтанно, по невыясненным причинам. Генетическая форма связана с наследованием дефекта в гене PRNP, который кодирует белок прионов PrP. Хотя функция этого белка до конца не ясна, предполагается, что он защищает нейроны и обеспечивает их взаимодействие. Самая редкая, приобретённая форма (менее 1% случаев), возникает при попадании прионов извне — через заражённое мясо, медицинские процедуры или донорский материал. Например, в США за всё время у коров выявлено только семь случаев BSE.
С середины 1990-х годов в США действуют строгие аграрные правила, чтобы исключить BSE из пищевой цепочки. Врачи используют специальные протоколы инфекционного контроля при пересадках и переливаниях.
В настоящее время эпидемиологи не обнаружили связи между тремя случаями в Хууд-Ривер Каунти. Все случаи считаются независимыми, и вероятность заражения через пищу или медицину крайне мала. «Заболевание не распространяется по воздуху, через прикосновения, воду или бытовые контакты», — подчеркнули в департаменте здравоохранения. Представители штата Орегон и федеральные эксперты из CDC продолжают расследование и пообещали информировать жителей о новых данных.
В мире известны редкие инциденты, связанные с прионными заболеваниями: лабораторный техник скончался после несчастного случая с образцами «коровьего бешенства», а еще один пациент умер после употребления в пищу белок, головной мозг которых был инфицирован прионами. Было также показано, что болезнь Альцгеймера в крайне редких случаях может передаваться через медицинские процедуры.
Тем не менее, специалисты утверждают, что для жителей Хууд-Ривер Каунти и других районов риск остается крайне низким. Все случаи продолжают изучаться, чтобы исключить даже маловероятные пути передачи.
