9 апреля 1982 года врач-невролог Стэнли Прузинер опубликовал идею, которую коллеги поначалу сочли едва ли не безумием. Он предположил, что болезни могут вызываться «трансмиссивными белками» — молекулами, в которых нет ни ДНК, ни РНК. Ни грамма генетической информации. Просто белок. Просто неправильно свёрнутый белок.
Чтобы понять, насколько дикой казалась эта мысль в 1982-м, нужно вспомнить контекст. Молекулярная биология к тому моменту выстроила стройную картину: любой инфекционный агент, будь то бактерия, вирус или грибок, обязан иметь генетический материал. Без ДНК или РНК нечему копироваться, нечему передаваться от клетки к клетке. Это называли «центральной догмой» молекулярной биологии, и спорить с ней было примерно как спорить с гравитацией.
Прузинер спорил. Он изучал редкие нейродегенеративные заболевания и раз за разом сталкивался с тем, что возбудитель не вёл себя ни как вирус, ни как бактерия. Его нельзя было уничтожить стандартными методами, которые разрушают нуклеиновые кислоты. Облучение, химическая обработка — белок оставался заразным.
Для обозначения этих агентов Прузинер ввёл термин «прион» — от английского proteinaceous infectious particle. Прионы, по его определению, представляют собой неправильно свёрнутые белки. Не организмы. Не вирусные частицы. Просто белковые молекулы, принявшие аномальную пространственную конфигурацию.
И вот что делает прионы по-настоящему жуткими: они способны передаваться между организмами. Попадая в новый организм, аномальный белок «перекручивает» нормальные белки того же типа, заставляя их принять свою дефектную форму. Получается цепная реакция без единого гена. Это ломало всё, что биологи считали непреложным о механизмах инфекции.
Научное сообщество встретило гипотезу скептически — если не сказать враждебно. Прузинера критиковали, его работу ставили под сомнение. Сама идея белка-возбудителя казалась слишком простой и одновременно слишком абсурдной. Как может молекула без генов «размножаться»? Где носитель информации? Что вообще тут наследуется?
Но данные копились. Прионные болезни — губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (коровье бешенство), болезнь Крейтцфельдта–Якоба у людей, скрейпи у овец — все они укладывались в прионную модель. И не укладывались ни в какую другую.
Принципиальное отличие прионов от бактерий, грибков и вирусов состоит именно в полном отсутствии генетического материала. Бактерия несёт ДНК. Вирус содержит ДНК или РНК. Грибок — полноценный эукариотический организм с геномом. Прион — ничего из этого. Он просто белок, и этот белок заразен.
В 1997 году Стэнли Прузинер получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине. От «безумной идеи» до высшего научного признания прошло пятнадцать лет. Те, кто критиковал его в 1982-м, были вынуждены признать: природа оказалась изобретательнее, чем допускала центральная догма. Болезнь может распространяться без генов. Для этого достаточно одной неправильно свёрнутой молекулы.
Изображение носит иллюстративный характер
Чтобы понять, насколько дикой казалась эта мысль в 1982-м, нужно вспомнить контекст. Молекулярная биология к тому моменту выстроила стройную картину: любой инфекционный агент, будь то бактерия, вирус или грибок, обязан иметь генетический материал. Без ДНК или РНК нечему копироваться, нечему передаваться от клетки к клетке. Это называли «центральной догмой» молекулярной биологии, и спорить с ней было примерно как спорить с гравитацией.
Прузинер спорил. Он изучал редкие нейродегенеративные заболевания и раз за разом сталкивался с тем, что возбудитель не вёл себя ни как вирус, ни как бактерия. Его нельзя было уничтожить стандартными методами, которые разрушают нуклеиновые кислоты. Облучение, химическая обработка — белок оставался заразным.
Для обозначения этих агентов Прузинер ввёл термин «прион» — от английского proteinaceous infectious particle. Прионы, по его определению, представляют собой неправильно свёрнутые белки. Не организмы. Не вирусные частицы. Просто белковые молекулы, принявшие аномальную пространственную конфигурацию.
И вот что делает прионы по-настоящему жуткими: они способны передаваться между организмами. Попадая в новый организм, аномальный белок «перекручивает» нормальные белки того же типа, заставляя их принять свою дефектную форму. Получается цепная реакция без единого гена. Это ломало всё, что биологи считали непреложным о механизмах инфекции.
Научное сообщество встретило гипотезу скептически — если не сказать враждебно. Прузинера критиковали, его работу ставили под сомнение. Сама идея белка-возбудителя казалась слишком простой и одновременно слишком абсурдной. Как может молекула без генов «размножаться»? Где носитель информации? Что вообще тут наследуется?
Но данные копились. Прионные болезни — губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (коровье бешенство), болезнь Крейтцфельдта–Якоба у людей, скрейпи у овец — все они укладывались в прионную модель. И не укладывались ни в какую другую.
Принципиальное отличие прионов от бактерий, грибков и вирусов состоит именно в полном отсутствии генетического материала. Бактерия несёт ДНК. Вирус содержит ДНК или РНК. Грибок — полноценный эукариотический организм с геномом. Прион — ничего из этого. Он просто белок, и этот белок заразен.
В 1997 году Стэнли Прузинер получил Нобелевскую премию по физиологии и медицине. От «безумной идеи» до высшего научного признания прошло пятнадцать лет. Те, кто критиковал его в 1982-м, были вынуждены признать: природа оказалась изобретательнее, чем допускала центральная догма. Болезнь может распространяться без генов. Для этого достаточно одной неправильно свёрнутой молекулы.
